poland综合征

Poland综合征Р索引Р1Рpoland综合征的定义Р3Р临床表现及特点Р2Р病因及诊断标准Р4Р治疗措施Р5Р健康指导Р定义РPoland综合征是一种少见但并非?罕见的先天性畸形,又称胸大肌?缺如短指并指综合征。РPoland综合征是由伦敦Guy’S医院的医学生Poland在1841年做尸体解剖时首先发现并报告的[1]Р1962年同一医院的整形外科医生Clarkson遇到同样的病例,并将此先天畸形命名为Poland综合征。?它的主要异常特征为胸部及乳头发育不良,皮下组织缺如,胸部重要肌肉部分缺如,肋骨软骨(第2—4或第3—5肋骨)发育不良或畸形,而同时又伴有腋下及乳房部分的脱毛症状和单侧的短指并指畸形。目前发病原因不明,多认为是胚胎时期上肢发育障碍所致。Р具体的发病率报告较少,文献上多见于散在病例的报道,一份来自巴西的研究新生儿肢体畸形的报告表明发病率约为1:30000。相较女性而言,男性发病率要较高一些,是女性的2~3倍,发病为右胸的情况占病例的60%-70%。Р在偶发的Poland综合征病例中,男性发病数量占据绝对多数。对于男性,右胸发病几率要比左胸高两倍;但对于女性而言,左胸与右胸的发病几率几乎相同。Р病因Р1、遗传因素Р2、环境因素Р3、胚胎发育因素Р病因РPoland综合征是一种非遗传性疾病。它在同一家系中再次发生的可能性非常低,小于1%。一篇关于一对女性双胞胎的典型Poland综合征病例说明了偶发情况下该综合征的特征嘲。对于Poland综合征,目前流行的理论是在怀孕的第六周结束时,当毗邻胸腔的上肢还处于生长阶段, 由于