慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 PPT课件

体-肾上腺轴概述肾上腺皮质功能减退症分类急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类概述肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类概述原发性:肾上腺疾病所致Addison病继发性:下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足慢性原发性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病(阿狄森氏病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致主要临床表现:疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述Addison病病名1855年,英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病:Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血概述感染肾上腺结核既往占80%,系血行播散所致,常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染病因与发病机理自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)白种人HLAB8、DW3频率较高病因与发病机理其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因与发病机理