法洛四联症Р胡筠? 2018.1.17Р概念Р法四是一种常见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。Р病因Р近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。Р病理生理Р右心室流出道梗阻Р右室收缩期?负荷增加Р右室代偿性肥厚Р右向左分流Р左室血氧饱和度↓Р室间隔缺损Р全身血氧含量↓Р紫绀Р代偿性红细胞↑、血红蛋白↑Р血液粘滞度↑Р肺血流量减少Р氧交换减少↓Р临床表现Р发绀Р喜爱蹲踞Р缺氧发作Р症状Р由于组织缺氧,动脉血氧饱和度降低,新生儿即可出现发绀,啼哭,活动时症状加重,可引起喂养困难、生长发育迟缓,体力和活动力较同龄人差,随着年龄的增长而加重Р发绀Р喜爱蹲踞是特征性姿态。? 蹲踞时,患儿下肢屈曲,静脉回流量减少,减轻了心脏负荷,同时增加体循环阻力,提高了肺循环血流量,使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解。Р喜爱蹲踞Р活动后突然呼吸困难,发绀加重,出现缺氧性昏厥和抽搐,甚至死亡,常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。Р缺氧发作Р四联症(F4)Р超声诊断要点?1 肺动脉狭窄,但主、?肺动脉位置关系正常?2 右室肥厚Р四联症(F4)Р3 主动脉骑跨
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