法洛四联症(TOF)

法洛四联症(TOF)Р最常见紫绀型先天性心脏病,占1岁后紫绀型先心病70%Р一、病理解剖特征? 1、肺动脉狭窄:是影响血液动力? 学变化的最主要因素。? 以右心室漏斗部+肺动脉狭窄? 最多见,单纯肺动脉狭窄少见。? 2、室间隔缺损:为连接不良型Р3、主动脉骑跨:主动脉骑跨? 于二心室之上。? 25%病例右位主动脉弓。?4、右心室肥厚:是以上病理? 改变的结果Р二、病理生理(血液动力血改变)? 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重,右室肥厚。? 2、室间隔缺损存在,产生右向左分流,左室血氧? 饱和度下降;又因主动脉骑跨,右心室血排到? 主动脉,是全身血氧含量下降,出现紫绀。? 3、肺循环血流量减少,缺氧严重,代偿性侧枝循? 环建立Р三、临床表现?1、紫绀中央性生后3-4个月逐渐明显。?2、气促呼吸深快(低氧代谢、酸中毒)活动? 后加剧。?3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增? 高,减少右向左分流;静脉回心血量? 减少,使动脉血氧饱和度提高。Р4、缺氧发作突然紫绀加重,呼吸急促,? 烦躁不安,甚至意识丧失、? 抽痉、昏迷。因右室漏斗? 部肌肉痉挛,肺血流量减? 少,氧交换减少所致。?5、临床体征中央性紫绀,胸廓左缘第? 二肋间喷射性收缩期杂音,? P2减弱。杵状指。Р四、辅助检查? 1、X线胸片:肺血减少,肺动脉段? 凹陷,心尖上翘,右? 心室肥厚。外形似“靴? 形心” 25%右位主动脉? 弓。? 2、心电图:电轴右偏,右心室肥? 厚,右室收缩期负荷? 加重。Р3、超声心动图:右心室肥厚,右室流出道? 狭窄,主动脉骑跨于室间隔之上。多普? 勒血流显示右室血液注入主动脉。?4、心导管造影:左右心室压力相等;动脉? 血氧饱和度降低;左右心室造影显示解? 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育? 情况