泌尿、男性生殖系统先天性畸形Р焦作市第二人民医院?泌尿外科?姚亚雄Р第一节?概述Р人体最常见的先天性畸形Р泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生Р发育概述Р肾脏及输尿管? 后肾→生肾组织→肾单位? ↓(长入)? 中肾管→输尿管芽→集合小管以下的管道(集合系统)?膀胱尿道? 泄殖腔→腹侧→尿生殖窦→膀胱尿道,? ↓(尿直肠隔分割)? 背侧→直肠Р发育概述Р第二节?肾和输尿管的先天性畸形Р一、多囊肾Р先天性遗传性疾病?婴儿型?常染色体隐性遗传?发病率1/10000?儿童期可有肾或肝功能不全的表现?成人型:?常染色体显性遗传?发病率约1/1250?占晚期肾病的10%?多为双侧型Р一、多囊肾Р临床表现?主要表现?疼痛?腹部肿块?肾功能损害?伴发结石或感染可有血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状?1/3伴有肝囊肿?体检可在两侧肾区扪及巨大的囊性感肾?大都40岁左右发病Р一、多囊肾Р治疗?保守治疗?透析与手术治疗?囊肿去顶减压术?可降低血压,减轻疼痛,改善肾功能。手术成功的关键是早期,双侧,彻底?终末期肾衰病人应性透析治疗,等待肾移植Р二、马蹄形肾Р两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合?肾峡部压迫腹腔神经丛可有严重腹痛、腰痛和消化道症状。?影像学检查是确诊的最主要依据?有合并症才作相应治疗Р三、重复肾盂输尿管Р一个肾有两个肾盂和两条输尿管?中肾管下端发出两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成,一侧多见?上半肾较小而下半肾较大?异位输尿管开口女性可有持续尿瘘
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