了解实验室检查结果。常见护理诊断1.出血与凝血机制障碍有关。2.疼痛与关节血肿、疼痛有关。3.有废用综合征的危险与关节腔积血、关节病变有关。4.恐惧、焦虑与终生出血不止,丧失劳动能力和害怕危及生命有关。护理目标1.病人出血停止,凝血因子接近正常或正常。2.病人关节血肿、疼痛减轻或消失,了解并学会减轻疼痛的方法。3.病人在帮助下可进行活动。病人能应用有效的应对机制,恐惧、焦虑减轻或消失。护理措施1.饮食护理给予易消化的软食,防止食物过硬引起口腔出血,注意口腔清洁。2.防止外伤、预防出血(1) 避免损伤和拔牙。嘱患者动作轻柔,剪短指甲、衣着宽松,谨防外伤及关节损伤。尽量避免使用锐器,如针、剪、刀等。(2) 定期检查出血部位,保持清洁,定期擦洗,擦洗时要用刺激小的肥皂,擦洗动作轻柔,以防皮肤出血。(3) 尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺。必须肌注时,应采用细小针头、注射后延长按压时间。静脉注射时,一定选择好血管,争取一针见血。(4) 尽量避免手术。如必需外科手术时,应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。3.关节腔出血的护理应及时做相应的处理,限制其活动,卧床休息。将患肢放在合适位置,局部用冰袋冷敷或绷带压迫固定。有活动性出血部位应加压止血,并测量血肿范围、带血敷料重量,以估计出血量。局部出血停止,血肿消失后,可少量活动。逐步帮助恢复关节活动和功能。4.消化道出血不常见,一旦发生,病情较为严重,应暂禁食,服用含酚磺乙胺或去甲肾上腺素冰盐水,避免劳累和暴食,少吃刺激性食物和坚硬性食物。5.输血的护理血友病病人常需补充所缺乏的凝血因子,冷沉淀物用时在37℃水中10分钟融化,快速输入,最好时间在1小时内输入完毕。输入后随时观察有无变态反应发生及止血效果。6.疼痛时,可与病人探讨使用非药物镇痛治疗方法。必要时可药物镇痛,避免使用阿托品等抑制血小板功能的药物或使血小板数量减少的药物。
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