)缺乏症?乙型血友病:缺乏第九凝血因子,又称血浆凝血活酶成分,(PTC)缺乏症?丙型血友病:缺乏第十一凝血因子,又称血浆凝血活酶前质,(PTA)缺乏症。Р其中甲型約佔80%~85%,乙型約佔15%~20%,丙型血友病患者较少见且症状轻微属于个体隐形遗传,男女均会出现症狀。? 甲、乙型血友病几乎绝大部分发生在、男性,一般來说,每一万个男性的人口中約有0.5~2人会患此病,大部分來自遗传,其中A型血友病約有三分之一患者來自基因突变且无家族病史。Р1.皮肤粘膜出血由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点??2.关节积血是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期:? A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置? B.全关节炎期:多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成慢性炎症滑膜增厚? C.后期:关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位形成特征性的血友病步伐Р3.肌肉出血和血肿在重型血友病 A 常有发生多在创伤、肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。??4.血尿重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感亦无外伤史但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。??5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼??6.由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木感觉丧失剧痛肌肉萎缩等;舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死局部血管受压迫可引起组织坏死。
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