0/10万.我国约有60万MG患者,南方发病率较高?常见于20~40岁,40岁前女性患者为男性的2~3倍;中年以上发病者男性多,胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者.10岁前发病仅占10%?家族性病例少见Р病因和发病机制Р一、主要由乙酰胆碱受体抗体介导?神经肌肉接头处:?突触前膜神经末梢→突触间隙→突触后膜(肌膜)? 囊泡 Ach AchR? 传递障碍← AchR-Ab?安全系数:正常人突触后膜皱折隆起顶端AchR储备量大,此储备量称为“安全系数”。? 每次神经冲动仅一小部分AchR被Ach 击中而产生去极化作用和动作电位?血清AchR抗体水平与MG严重程度相关Р三、补体参与?血清补体含量:GS活动期病人血清中补体含量减少,程度与临床肌无力严重程度相关。?突触后膜:可见乙酰胆碱受体抗体和补体形成的免疫复合物沉积。Р诊断Р1997年全国神经免疫学大会制定的诊断标准?一、临床上为活动后加重、休息后减轻的随意肌无力,呈晨轻暮重。?青少年和儿童多见,常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。?――重点累及随意肌?50%以上有眼肌症状 20%仅限于眼外肌?体检发现:眼外肌麻痹或复视、肢体肌耐力减弱,疲劳试验阳性,对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射,可见反应逐渐减弱或不能。Р肌无力成斑片状分布。?程度随活动而变化,?不符合某一神经或神经根支配区,为MG的典型临床特点。Р二、药理学上为胆碱脂酶抑制剂治疗有效和箭毒类药物使之加重。Р新斯的明试验:? 以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。出现严重副作用时可肌注阿托品0.5-1mg对抗。Р三、电生理学上为低频重复电刺激示复合动作电位波幅递减和单纤维肌电图示颤抖增宽。? 选择受累较重的肌肉? 眼睑肌不宜--刺激过多水肿? 阳性:重复刺激4、5次后波幅减少≥10%? 正常人无变化
全文预览