-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷有关的急性溶血性贫血.?[1]直接进食蚕豆和蚕豆制品(如粉丝)均可致病。?[2]母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。Р发病机制Р致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH(还原型辅酶II)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。Р临床特点Р蚕豆病?1、发病时间:常在蚕豆成熟季节流行。?2、任何年龄均可发病,小儿常见,偶有成人发病,男孩多见。发病年龄越小,症状越重。?3、食蚕豆后数小时至数日内发病。Р临床特点Р4、临床表现:?[1]早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛。?[2]接着发生眼角黄染及全身黄疸,出现血红蛋白尿和贫血症状。? 轻者仅有轻度贫血,去除诱因后可自愈;重症急性溶血、贫血,黄疸,血红蛋白尿,可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。急性重度溶血性贫血患者,如不及时诊治,可危及患儿生命。Р临床特点Р5.实验室检查:?[1].血象?①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下;②红细胞最低降至0.5×1012/升以下;③网织红细胞明显增高>0.20;④外周血涂片可见有核红细胞增多;⑤白细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。?[2].骨髓象?①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。Р常见护理问题Р1、活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。?2、体温过高与感染、溶血有关。?3、有肾脏受损危险与血红蛋白尿有关。?4、焦虑与病情急、重有关。?5、知识缺乏家长及患儿缺乏该疾病相关知识。
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