有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。Р临床特点Р蚕豆病?1、发病时间:常在蚕豆成熟季节流行。?2、任何年龄均可发病,小儿常见,偶有成人发病,男孩多见。发病年龄越小,症状越重。?3、食蚕豆后数小时至数日内发病。Р临床特点Р4、临床表现:?[1]早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛。?[2]接着发生眼角黄染及全身黄疸,出现血红蛋白尿和贫血症状。? 轻者仅有轻度贫血,去除诱因后可自愈;重症急性溶血、贫血,黄疸,血红蛋白尿,可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。急性重度溶血性贫血患者,如不及时诊治,可危及患儿生命。Р临床特点Р5.实验室检查:?[1].血象?①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下;②红细胞最低降至0.5×1012/升以下;③网织红细胞明显增高>0.20;④外周血涂片可见有核红细胞增多;⑤白细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。?[2].骨髓象?①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。Р临床特点Р[3].尿检查?①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等;②尿隐血试验阳性率可达60%~70%;③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性;④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低;⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。Р护理评估Р1.健康史询问家族中有无类似患儿,有无可疑食物接触史,如使用蚕豆及其制品;发病季节。?2.症状、体征评估患儿有无畏寒、发热、面色苍白、黄疸、尿液和腹痛及其程度和性质,有无脏器衰竭的表现。?3.社会、心理评估患儿家长对本病的了解程度,家庭经济状况及社会支持系统。?4.辅助检查了解血红蛋白、红细胞、网织细胞数量、尿常规等。
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