急诊科护士业务学习Р王丽? 2015年12月21日Р蚕豆病Р什么是蚕豆病?Р蚕豆病——是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。Р 溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。Р发病区域Р蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现。?以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。Р在缺陷的高发地区(长江流域及以南各省),进行群体G6PD缺乏普查Р新生儿疾病筛查Р所有出生72小时(哺乳至少6~8次)的活产新生儿?国家规定的是两病筛查即苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症,但各个地区筛查的项目是不同,有的查G6PD,地中海贫血等像有些大的新生儿疾病筛查中心查20-40项不等。Р好发年龄Р3岁以下患者占70%?男性占90%?成人患者比较少见,少数病例至中年或老年才首次发病。?由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。Р季节性Р本病常发生于初夏蚕豆成熟季节?绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病?本病因南北各地气候不同而发病有迟有早Р病因Р在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。Р蚕豆病发病情况颇为复杂Р蚕豆病只发生于G6PD缺乏者?并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血?曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病?发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系?成年人的发病率显著低于小儿Р由此推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
全文预览
