Valsalva 首先描述镫骨固定,同时指出镫骨固定可以引起耳聋。 Antonio Valsalva ( 1666-1723 ) 耳硬化症的历史?19世纪中叶的欧洲,曾有一位英国皇家法院(Royal court) 成员每当听力减退时便自己将一枚金针插入外耳道,反复在槌骨柄上加压,由此可使听力暂时改善。?一位男性青年外出时不慎从四轮马车上摔下,意识丧失,清醒后发现听力改善。?Kessel 曾试图用锤子和凿子在其他病人的水平半规管上造成骨折,这或许是通过水平半规管开窗使听力改善的最早报道镫骨撼动术水平半规管开窗耳硬化症发病学?发病率?欧美临床统计: 0.3~0.5% 颞骨病理发现 8~10% ?我国尚无统计数字: 301 医院 5/2400 ?一般认为:白人>黄人>黑人?男女比例: 1: 2.5 ?高发年龄: 20~ 40, 高峰在 30~40 间?发病特点:进行性、传导性听力减退,双侧同时或先后发病,可有家族史病因 etiology ?病因不明。与之有关的因素有遗传、种族、代谢紊乱、内分泌障碍、骨迷路成骨不全等。?耳硬化基因:常染色体 15q25-q26 区段病理生理 pathology & physiology ?耳硬化症病灶特征:骨迷路包囊灶性骨质吸收,髓腔扩大,血管增多,呈海绵样变,破骨、成骨现象可同时存在。?病理过程三个阶段 1.原有正常的骨质分解吸收阶段 2.海绵样新骨形成阶段 3.骨质硬化阶段临床表现 manifestation ?耳聋 hearingloss 缓慢进行的听力减退双侧同时或先后发病传导性聋或混合性聋韦氏错听 paracusis willisi ?耳鸣 tinnitus 常与耳聋同时存在, 低频或高频?眩晕 vertigo 较少患者在头部活动时出现眩晕, 可能与病灶累及前庭有关。在喧闹的环境中听觉较安静环境中为好, 为传导性聋的表现。
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