马蹄肾?horseshoe kidneyР概述Р马蹄肾是一种先天性疾病,是指两肾下极或上极于中线融合在一起,形成马蹄铁形异常。其融合部分构成峡部,峡部可能是肾实质或纤维结缔组织。马蹄肾以双肾下极融合最为常见,约90%。峡部位于第3腰椎平面主动脉和下腔静脉前方,输尿管在马蹄肾峡部前方跨过。Р马蹄肾常合并肾脏其他先天性畸形,如多囊肾、肾脏旋转不良、畸形血管分布等,可造成输尿管梗阻、尿液引流不畅、尿液淤积,引起肾积水、尿石形成。而肾积水、尿路结石易引起尿路感染。Р概述Р临床表现Р部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛,慢性便秘及泌尿系统症状,如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。Р发病原因Р在胚胎发育4~6周,后肾组织相互靠近,此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变,从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前,因此,肾脏和输尿管常朝向前。Р影像学表现Р尿路平片及造影:? 根据两侧肾影靠近脊椎及低位,长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近即可怀疑马蹄肾,有时可见连接的肾下极的峡部轮廓。尿路造影可明确诊断,最显目的征象是下肾盏指向中线,肾孟肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“八”字形,输尿管向中线靠近。Р影像学表现Р彩超:可清楚显示两肾下极相连,横过下腔静脉和腹主动脉前方。Р影像学表现РCT:可直接显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方,且由于肾旋转不良,肾盏位于肾前方,输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低,需扫描到较低位置才能确定诊断。
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