kob病)?散发型1921 1968?家族型1924?变异型1996?库鲁病(kuru)1955 1966?GSS综合征1936 1981?致死性家族性失眠症1986 1995CJDCJD的流行病学的流行病学?CJD呈世界范围发病,据统计在50多个国家发现本病,迄今为止已报告2000多例。?本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年?CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升,50岁为高峰,而后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。病因病因?朊蛋白是一种糖蛋白,正常脑组织中也含有朊蛋白,并存在朊蛋白基因,位于20号染色体短臂上。正常组织朊蛋白(PrPc)没有致病性。感染性朊蛋白为朊蛋白的一种变异型(PrPres),可导致脑组织的海绵样变性。PrPres沉积在脑组织中,会引起神经细胞退行性改变,导致海绵样脑病。PrPres可以在哺乳类动物之间传播,也可以由遗传及基因突变产生,它们与PrPc结合以后,可以促进PrPc发生结构改变而转化为PrPres,从而达到复制、传染的目的。CJD的病理学特征?海绵样变(空泡变性)?神经元丢失?星形细胞增生?淀粉样斑沉积?临床表现:?进行性痴呆?肌阵挛?视觉或小脑障碍?锥体/锥体外系功能异常?运动不能性哑症?脑电图改变:?60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波?病理学改变:?海绵状变性?淀粉样斑块?神经元丢失?星状胶质细胞增生?病程:?<2年?潜伏期长?发病后临床病程短?病死率100%临床特点临床特点CJD的临床表现(前驱症状)?注意力不集中健忘?疲乏?抑郁?头晕?下肢无力等约1/3病人可出现上述前驱症状,可持续数周。CJD的临床表现(早期症状)?行为变化?情感反应异常?智能减退?持物和行走不稳?视觉障碍(如视觉模糊、视力减退等)?幻觉和妄想一旦出现智能减退则病情迅速进展,数月甚至数周内进入痴呆。
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