假性甲状腺机能减退症PPT课件

状旁腺激素的作用РPTHР将骨和骨细胞间骨液中的钙转运至血Р刺激破骨细胞活动增强,使骨组织溶解,钙与磷大量入血Р快速效应Р延缓效应Р促进远曲小管重吸收钙Р抑制近曲小管重吸收磷Р激活1-α羟化酶Р25-(OH)D3Р1,25-(OH)2D3Р促进肠道吸收钙磷Р血钙↑血磷↓РPTH 分泌的调节Р1. 血钙水平对PTH分泌调节? 血钙↓ PTH分泌↑, 长时间腺体增生; ? 血钙↑ PTH分泌↓, 长时间腺体萎缩;Р2. 其他因素:? 血磷↑, 儿茶酚胺, PGE2 PTH↑? 血镁↓, PGF2α PTH↓Р甲状旁腺功能减退症Р甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是指PTH分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。Р假性甲状旁腺功能减退症(PHP)Р假性甲状旁腺功能减退症是一种罕见的靶组织对抗PTH的疾病,有甲旁减的低血钙,高血磷生化改变及临床变化。?典型患者具有独特地骨骼缺陷和发育缺陷,周围器官对PTH无反应(PTH)抵抗,致甲状旁腺增生,PTH分泌增多。РPHP分型:I型& II型РI型是由于靶器官细胞膜上PTH受体发生缺陷,对外源性PTH刺激后,肾源性cAMP和磷酸盐尿反应迟钝,不能形成cAMP,又可分为I a、I b、I c 3种亚型。? I a型多见,是由于靶细胞盯H的受体蛋白功能缺陷,对PTH完全抵抗,Gs活性降低;? I b型只具有对PTH抵抗的表现而无AHO畸形,Gs活性正常,骨吸收常增加,甲状旁腺功能亢进,可能与激素抵抗只局限于一些组织有关;? I c型无Gs或Gi缺路,产生缺陷的原因不明,可能与AC的催化单位异常有关,具有AHO畸形及多种激素抵抗,PTH抵抗被怀疑是由于PTH受体缺陷所致РPHP分型РⅡ型为缺陷在于PTH受体后,给予外源性PTH刺激后,肾源性cAMP对PTH反应正常,而尿中磷酸盐反应降低,但cAMP排泌增加,PHPⅡ型不具有明确的遗传和家族基础