儿科学PEDIATRICS先天性甲状腺功能减低症CongenitalHypothyroidism先天性甲状腺功能减低症(congenitalhypothyroidism,CH)是儿科最常见的内分泌疾病CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的发病率为1/5000~7000我国各地先天性甲低的发病率下丘脑-垂体-甲状腺轴甲状腺的解剖、生理与病理生理甲状腺的位置甲状腺的胚胎发育甲状腺素的合成、释放与调节甲状腺素的生理作用位于颈部气管的前下方,分左右两叶及峡部,多数人在峡部偏左尚残存锥状叶成人甲状腺的体积为10~30ml为人体最大的内分泌腺之一甲状腺的位置甲状腺肿大的分度正常:望诊和触诊时甲状腺均不大轻度:头部在正常位置时,颈部看不到,但触诊可以摸到甲状腺中度:颈部可以看到肿大的甲状腺,而且触诊可以摸到肿大的轮廓,但甲状腺没有超过胸锁乳突肌的后缘重度:视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大,甲状腺超出了胸锁乳突肌的后缘甲状腺的胚胎发育第3周:甲状腺起源于咽底部,呈憩室状第7周:甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成第10周:胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸第12周:能偶联成T3、T4,并能释放至血循环妊娠中期:胎儿下丘脑-垂体-甲状腺轴开始发挥作用甲状腺的胚胎发育在妊娠过程中,TSH不能通过胎盘,甲状腺激素很少通过胎盘,故胎儿血清中的TSH浓度反映了胎儿的TSH分泌和代谢抗甲状腺药物、放射性碘可自由透过胎盘影响胎儿的甲状腺功能虽然母体TSH不能通过胎盘,但甲亢母亲可将人类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿,而产生新生儿突眼性甲亢甲状腺素的合成碘在甲状腺内浓集碘化物的氧化酪氨酸的碘化碘化酪氨酸缩合
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