运用? 运用先天性甲状腺功能减退症知识为患儿制定护理计划Р学习目标Р定义? 先天性或者遗传因素引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍、分泌减少,导致患儿生长障碍,智能落后,此病又称为呆小病或克汀病,是小儿最常见的内分泌疾病。?分类? 1.散发性 2.地方性Р先天性甲状腺功能减退Р散发性先天性甲低?1、甲状腺不发育、发育不全或异位:最主要原因?2、甲状腺激素合成途径障碍:多为常染色体隐性遗传病?3、促甲状腺素(TSH)、促甲状腺激素释放激素(TRH)缺乏:其中因TRH不足多见?4、母亲因素(暂时性):药物作用?5、甲状腺或靶器官反应性低下。Р病因与发病机制Р地方性先天性甲减? 孕妇饮食中缺碘Р病因与发病机制Р甲状腺素的合成、分泌Р甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(T4)和三碘甲状腺原氨酸(T3).?甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸?碘离子被摄取→甲状腺滤泡上皮细胞→过氧化氢酶氧化→活性碘→碘化酶、与酪氨酸结合→单碘酪氨酸及双碘酪氨酸→缩合酶→T4、T3 →分离释放→血液→与血浆中甲状腺结合球蛋白结合Р加速细胞内氧化过程,促进新陈代谢,增高基础代谢率?促进蛋白质合成,增加酶活性?提高糖的吸收和利用?加速脂肪分解、氧化?促进细胞、组织的分化、成熟?促进钙、磷在骨质中合成代谢和骨、软骨生长?促进中枢神经系统发育Р甲状腺素生理作用Р主要临床特征:生长发育落后、? 智能低下、? 基础代谢率降低Р临床表现Р1.新生儿甲低:? 生理性黄疸>2周,反应迟钝、喂养难、哭声低、腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝、体温低、四肢凉、皮肤硬肿等?2.地方性甲低:? ①“神经性”综合征:共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑? 和智力低下?②“黏液水肿性”综合征:显著的生长? 发育和性发育落后、粘液性水肿、? 智能低下Р临床表现Р3. 婴幼儿甲低:?特殊面容?生长发育迟缓?心血管功能低下?消化道功能紊乱?神经系统功能障碍Р临床表现