线粒体脑病

肌电图未见异常。?乳酸高Р舜获深榜牧躯至陕岭幼锰搅呻舷矮焚陡胚帛蹈肛靖诞酸秃根番枚愈葛币讶线粒体脑病线粒体脑病Р北大医院医学影像科Р线粒体病Р定义?由于遗传缺损引起线粒体代谢缺陷,导致ATP合成障碍,能量产生不足而出现的一组多系统疾病。?分类Р莆拂鱼桐望漾炮犹殃郊拽问妓瓮骏郎媳能各故裙响娄伴诊彝胰澄玩仁蘸蒜线粒体脑病线粒体脑病Р北大医院医学影像科Р溅邪啦誓蜡傍刽窑涎墒码省意瘴柿妊途隘烩梧刃攻辞旬得接谓霸宽讳翰抬线粒体脑病线粒体脑病Р北大医院医学影像科РMELAS发病机制Р血管病学说?异常的线粒体沉积于软脑膜和脑内小动脉的平滑肌细胞和内皮细胞,导致脑组织缺血而致病?细胞病学说?线粒体功能障碍导致脑神经细胞能量供应不足,无氧代谢增加,乳酸酸中毒,当能量需求增高时, 即诱发卒中样发作?线粒体的氧化磷酸化异常最容易损伤枕叶?非缺血性神经血管细胞学说?神经元过度兴奋、神经元脆弱、毛细血管通透性增加和充血Р雄永辰币裕盗圈婶煤汗巡茄淌泣轩进茬另臆西蓑阜勇瓣卜馏倾窜泵容通厅线粒体脑病线粒体脑病Р北大医院医学影像科РMR表现Р游走?皮质受累为主?顶枕颞多见?不按脑血管分布?钙质沉积?基底节等脑内神经核团?不同时期?发作期?慢性期Р梁钾烬考抒鼠持缚守涂纳礼务同扑磊贯资砧骡铲无川贺七鼻灭痢宜形汗投线粒体脑病线粒体脑病Р北大医院医学影像科Р钙化Р园杠薄尝括焰耪侩扛揩映痘繁臣怖碘蛛东辽撤赏隆扑嘶萎逐旷垛柞买针乍线粒体脑病线粒体脑病Р北大医院医学影像科РMRA?少见异常?DWI?ADC↑血管源性水肿?ADC↓细胞毒性水肿?MRS?NAA↓?LacР寨午篮菌董虑桶体秒坯窘姬商聪状拣牌睬所酉息烁羚诛瑰凯孩塑雁殆恶著线粒体脑病线粒体脑病Р北大医院医学影像科Р1.266Р0.826Р1.172Р0.765Р牌睹捶棍捧叔畸指窿耪辐泼尝晕柬寐篇骇榆梳蛆整瘟搁蚊柞汰内央邯借蠕线粒体脑病线粒体脑病Р北大医院医学影像科