等报道另一类先天性肾病综合征的发病与Р WT1基因(11p13)基因突变相关,后称为“French type”,Р 又称“DMS”( diffuse mesangial sclerosis )。Р 此后,肾病的遗传性或家族性,越来越多的被证实,如Р 家族性IgAN、C3肾病、FSGS、MPGN(III) 等。Р最近, 复旦大学儿科医院肾内科徐虹教授所领导的Р团队, 在积极开展对以血尿为主要表现的遗传性肾小球Р基膜病(如Alport S)皮肤和肾活检组织 IV型胶原α链Р免疫荧光染色, 以早期发现Alport 综合征外,也开展了Р对以“NS”为主要表现的遗传性足细胞病和遗传性肾Р小管病患者的基因检测, 这在全国己处于领先地位。Р一. 遗传性肾小球病Р 二. 遗传性肾小管病Р 三. 溶酶体贮积病Р●遗传性肾小球病? ( Inherited Glomerular Diseases )Р ◆遗传性肾小球基膜病Р ◆遗传性足细胞病РInherited GBM diseasesРInherited podoycte diseasesРHematuriaРProteinuriaР◆遗传性肾小球基膜病Р ( Inherited GBM diseases)Рa3b1-?integrinРa-actinin-4Рagb3-?integrinРuPARРPaxilinРGlepp1РPodocalyxinРNherf2РEzrinРActin cytoskeletonРa-actinin-4РSynaptopodinРVinculinРTalinРILKРCD151Рab-dystroglycanРUtrophinРVitronectinРAgrinРLamininРCollagen IV (a3,a4,a5)РSlit-plexРGBMРGBM的主要成分是IV型胶原、层连蛋白、蛋白多糖和巢蛋白
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