是常见的肾脏良性肿瘤,好发女性,主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三种组织组成。近来病理研究证实其来源于血管周上皮样细胞,并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生,在儿童及青少年生长。? 第Ⅰ类:合并结节性硬化症,约占所有病例的2O%-40%,病变多为双侧性、多发性,瘤体小,年龄轻,多无泌尿系统症状,典型表现为智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。? 第Ⅱ类:不合并结节性硬化症,病变常单侧单发,伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。Р肾血管平滑肌脂肪瘤РCT和MR表现?肾实质内和/或外软组织和脂肪混杂密度或信号肿块,密度或信号不均匀?脂肪密度区:数量不等,无强化?软组织密度区:低或高密度,血管组织明显强化,肌肉组织轻度强化,但程度低于肾实质。?病灶内可有出血、异常血管?瘤内脂肪在T1加权像呈高信号,T2加权像为中等信号,抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号?少数AML在CT和MR检查未见脂肪(<20%)?扫描技术:2-3mm的CT薄层平扫有利于确定脂肪成分的存在Р两肾多发血管平滑肌脂肪瘤Р两肾多发混杂密度病变,肌肉为软组织密度,轻微强化;脂肪为低密度,不强化Р脂肪Р软组织Р软组织РT1РT2РenhancedР左肾血管平滑肌脂肪瘤Р左肾混杂信号病变,软组织T1稍低和等信号,T2低信号,增强程度低于肾实质,因压脂序列,脂肪均为低信号РT1压脂和不压脂序列:软组织和脂肪信号的变化РfatРfatР肾血管平滑肌脂肪瘤Р右肾下极血管平滑肌脂肪瘤Р脂肪成分不强化Р平扫Р增强Р双肾AML,右肾肿瘤内出血(箭)合并肾周间隙内积血(箭),病灶与下腔静脉及周围组织粘连Р两肾多发血管平滑肌脂肪瘤Р肿瘤出血Р肾血管平滑肌脂肪瘤伴脑结节性硬化Р增强前后CT显示右肾下极低密度团块(弯箭),部分区域有脂肪密度,边界清,呈分叶状,有增强。肾多个小圆形低密度影为多发肾囊肿(直箭)。同一病例头CT示室管膜下钙化性错构瘤。Р囊肿РAML
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