育异常,骨纤维组织异常增生所致。Р病理学:病灶组织剖面呈灰红色或白色,如果有出血则呈红色,多骨性的病例,可见到透明软骨小结节;或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出,表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织,骨质破坏和修补并存,在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织,在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素,泡沫细胞或多核巨细胞。Р临床表现:本病常见于儿童和青年,好发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨(如股骨)受累,则可引起弯曲畸形或跛行,多骨型的病变,症状较明显,常见症状为肢体增长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱,尤其是并有女性性早熟症状,称为奥耳布赖特(Albright)综合征。Р影像学表现:? 由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此,表现错综复杂。?1.X线表现:? 囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰,骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影,为特征性表现。Р多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成,表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区,与周围正常骨质界限分明,少数病变呈泡沫状,颇似巨细胞瘤。Р姚xx M 8?手术病理证实:? 骨纤维结构不良?股骨中段囊样膨胀,边缘轻度硬化,囊内条索状骨纹Р多囊状改变:呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区,与周围正常骨质界限分明。Р骨纤维结构不良左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变,其中有钙化,骨皮质变薄。Р唐xx F 13?X线号:13519 ?手术病理:骨纤维异常增殖症?X线显示:跨关节多囊状改变Р。磨玻璃样改变是由新生的不成熟的原始骨组织--------纤细的骨梁所构成。正常骨纹消失,髓腔闭塞而形如磨玻璃状,常并发于囊状改变.
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