表现分类1、先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁3、气管性支气管4、先天性支气管肺囊肿5、肺囊腺瘤样畸形6、支气管肺隔离症7、气管憩室8、肺不发育、发育不良复合体9、肺血管引流异常10、镰刀综合征11、马蹄肺12、副膈形成13、肺动静脉瘘1、先天性肺叶过度充气?(先天性大叶性肺气肿)支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏,而且血管结构发育正常,10%的病例合并先心病。发病机制:半数病例病因不明;其它因素包括:①原发性支气管软骨发育不良或缺如;②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等;③少数病例系肺泡发育异常,肺泡数量增多所致。先天性肺叶过度充气临床表现:生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀,呼吸困难为临床常见表现。4-8周多见,6个月以后少见。分型:肺泡数量增多型、肺泡过度充气(肺泡数量正常)型、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。发病率:左上叶:40-50%;右中叶:25-35%;右上叶:20%.影像学表现:一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。先天性肺叶过度充气支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍男,2个月,咳喘1月余先天性?肺叶过度充气男,45天。生后咳喘先天性大叶性肺气肿先天性大叶性肺气肿男,3月,咳喘1月,左侧胸廓饱满、呼吸音低先天性大叶性肺气肿女,1.5岁。反复呼感半年。肺大泡2、支气管闭锁支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通,病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现,好发于女性患者(男女之比约1:2),体格检查患侧肺呼吸音减弱,有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。本病好发于左上叶尖后段,其次为左下叶、右中叶。典型影像学表现:分枝的管状团块,周围肺透亮度增高,血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时,容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。
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