块较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状。?晚期表现:肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、熊猫眼(眼眶转移),如有椎管浸润压迫出现运动障碍、大小便失禁。?转移途径:淋巴及血行转移。РSG)?I期:肿瘤局限于原发器官?II期:肿瘤超出原发器官,但未超过中线,同侧淋巴结可能受累。?III期:肿瘤超过中线,双侧淋巴结可能受累。?IV期:远处转移。?IVs期:<1岁,原发灶为I、II期,但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。?注:1岁以下预后良好(约75%生存率),尽管IV期但肿瘤不太具侵袭性,为与一般IV期肿瘤相区别,分期为IVs期。Р治疗方式Р腹膜后神经母细胞瘤早期常无症状,就诊时大部分已为晚期伴有全身转移,且腹膜后神经母细胞瘤常与血管紧密相连或包绕血管生长,使手术完全切除可能性减少,因此影响预后。?“强化疗、手术、放疗”三大主要手段РCT表现:Р平扫:?多位于腹膜后肾前上方,呈大结节或巨大软组织肿块?形态不规则,分叶状,没有明确包膜?肿瘤与肾脏对比呈等密度为主的混杂密度,可有出血、坏死、囊变及钙化?钙化占83%左右,肿瘤大小与钙化无关,钙化灶对本病定性有重要意义Р增强扫描:?肿瘤轻-中度不均匀强化?低密度区无强化,较平扫更清楚且略扩大,形似囊性变,边缘环状强化影Р随肿瘤增大,使肾脏受压向后、下移位,前后径变扁,肾轴旋转,压迫或包绕输尿管造成肾积水。?肝脏及肝门结构上抬,胰腺被推移向前或向上移位。?胃肠道、血管、膀胱等推压移位等占位改变。Р可向周围浸润性生长,可沿脊柱前缘跨越中线(61.1%),包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉、腹腔干、肠系膜上动脉及脾静脉。?向椎管内扩展:经椎间孔进入椎管。?淋巴转移:90%有肾门、肝门及腹膜后淋巴结及膈角后淋巴结转移(转移淋巴结数目多,形态大,多数融合,其中部分肝内转移和淋巴转移可发生钙化,呈环状或斑点状)Р病例1 女,7岁
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