经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前,已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占40%);其他原发器官包括颈部(1%),胸腔(19%),腹腔(30%),以及盆腔(1%)。另有一些罕见的病例,找不到原发病灶。2020/2/14儿童神经母细胞瘤诊疗指南?中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组2015年1月美国NCI调查结果显示NB的发病率1975~2009年味10.54/1000000(15岁以下的儿童)。NB是特异性非常强的肿瘤,一些肿瘤可不经治疗自发消退,但大部位肿瘤发病隐匿,诊断时已经出现全身转移并快速进展一直已致最终致命。国际上经过30余年的多中心协作使得神经母细胞瘤的5年生存率从1974~1989年的46%上升到1999~2004年的71%,相对于国际先进水平,我国NB的诊断、治疗还存在差距,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组位规范我国儿童神经母细胞瘤的诊断和治疗,改善预后,对儿童神经母细胞瘤提出诊疗建议,供从事儿童肿瘤的医师参考。*2020/2/14123未治NB,<18岁治疗前必须明确诊断及分期无严重脏器功能不全适应症2020/2/14CONTENTS治疗前检查2020/2/1412345病例检查:肿块切除,切开活检或穿刺活检骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测24h尿VAM或HVA定量(一般不查)影像学依据血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)*1.确诊检查2020/2/142.分期检查1.胸部CT增强2.腹部及盆腔增强CT,B超超声3.眼球B型超声(选择性)4.ECT全身骨扫描5.髂后骨髓涂片+MD检测6.MRI7.PET-CT(选择性)2020/2/143.基因分子检测1.N-MYC扩增倍数2.DNA倍性3.1p缺失(选择性)4.11p缺失(选择性)2020/2/14
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