简称NB)是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,绝大多数来源于肾上腺。?占所有儿童恶性肿瘤的8%~10%,年发病率为0. 3~5. 5/10万?早期、准确的诊断及恰当的治疗是提高 NB 疗效的关键Р病因Р在胚胎早期,原始神经嵴产生交感神经元细胞,移行到各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞,以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。?根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。?常见部位为胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,但诊断时肿瘤已广泛播散,常不能确定何处为原发病灶。Р症状及体征Р少见的特异性症状Р椎管内形成哑铃型病灶,压迫脊髓或神经根出现相应的截瘫、根性神经痛、膀胱及肠道功能异常等; ?合并眼阵挛-共济失调综合征,其中70%~80%可伴随认知、运动、行为和语言发育延迟的慢性神经缺陷表现; ?压迫颈部的交感神经节会出现Horner综合征?过度分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻,并伴有低钾和低钙; ?压迫肾动脉引起肾缺血激活肾素-血管紧张素系统以及肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压Р实验室诊断Р肿瘤标志物检查?儿茶酚胺代谢产物?香草基扁桃酸( VMA) 和高香草酸( HVA) 。?VMA 灵敏度和特异度最高,阳性率可85%?神经元特异性烯醇化酶( NSE)?其诊断的特异性相对较差?主要用来判断预后、评价疗效和复发监测。Р实验室诊断Р骨髓检查?骨质改变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞,阳性率80%-90%?常规涂片:成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形排列的菊花团状,中心包绕嗜酸性粉红色原纤维物质?部分与其他恶性肿瘤不易区分,需免疫组化Р超声检查Р是原发腹盆腔NB最常用的检查手段?肿瘤常位于腹膜后和肾上腺区,多为内部含有钙化的不均质实性肿块?对钙化的检出率为87%,边界不清楚,形态不规则?血流信号较丰富,常推挤周围脏器并包绕腹膜后大血管,但不侵犯血管腔。?腹膜后淋巴结转移时常呈低回声结节
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