0%在<3岁,其余的50%亦多在<5岁,l0岁后极罕见。男性多于女性,新华医院的129例中男性83例,女性46例。Р病因? 在胚胎早期,原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia),后者移行到各部位形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞,以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。Р凡有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤,如颅内、眼眶内和颈后侧部位,但较少见,常见部位为胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,偶尔亦发生在盆腔,但诊断时肿瘤已广泛播散,常不能确定何处为原发病灶。据文献报告为:腹部65%,纵隔15%,盆腔4%~5%,颈3%,其他部位包括无法确定者占10%左右。Р[病理表现]? (一)神经母细胞瘤? 1.肉眼检查早期尚规则,发展为多结节,质地较硬,色泽灰紫,伴许多出血坏死区,有时呈假囊肿状,组织脆弱极易破裂。早期有包膜但极为菲薄,较晚期时多已突破包膜无明确的界限,并浸润邻近淋巴结。神经母细胞有通过椎问孔伸展到椎管的倾向,形成哑铃状囊肿。也有伸展到肋间隙和腹膜后肌肉。Р2.光镜检查 NB有密集成巢或小叶的未分化原始细胞,胞浆极少,核染色较深,颇似淋巴细胞,肿瘤细胞并不一致,可见到多少不等的分化较好的细胞,肿瘤细胞和原纤维突可排列呈菊花状,这是NB的典型病理表现。较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大,继发性出血、坏死和钙沉积较为多见。Р3。电镜检查可见含有纵形排列的微小管外围齿状突起,其特点是有电子致密核心的有包膜的小圆颗粒1即瘤细胞胞浆内聚集的儿茶酚胺,亦称为分泌颗粒。Р(二)神经节细胞瘤、? 大体形态是一较规则的肿物,颜色灰白,质地坚硬,腹部的巨大神经节细胞瘤常紧密地附着在肠系膜根部,与大血管粘连成一块,不易剥离。在光镜下可见到许多成熟的神经节细胞2包围在增生的基质中,内含大量有雪旺鞘的神经纤维。
全文预览
