?肝间充质错构瘤(mesenchymal hamartoma of liver)为肝内少见的良性病变,是一种先天畸形;来源于肝血管间充质的良性肿瘤,又称间叶性错构瘤、囊性错构瘤和淋巴管瘤。?好发于4个月~2岁的婴幼儿,男略多于女。?根据组织成份多少分为两类:起源于内胚层,多为肝实质性错构瘤和胆管错构瘤;另一类起源于中胚层,分为间叶错构瘤和血管性错构瘤。Р组织病理Р本病以肝右叶多见,具有“巨块和多个囊泡”的特征,边界清楚无包膜。?囊腔直径1~6cm,甚至达10cm以上。腔内含有类似淋巴液样的淡黄色清亮浆液或胶样物,隔以纤维基质,内含间充质、畸形的胆管和肝实质。Р临床要点Р一般情况良好,有时有便秘症状。? 体检多为上腹部无痛性包块,边缘光滑。?实验室检查:AFP阴性。РCT表现Р多房囊性肿块,有分隔。?囊壁光整,壁薄,无壁结节。?囊内密度均匀,但因成份不同,CT值有差异。?有些错构瘤完全为囊性成份,无实质部分与多发囊肿不易鉴别。?增强扫描实性部分强化,囊性部分不强化。РMR表现Р多房囊性肿块,长T1长T2信号,可随囊内成分而异,分隔可为等信号。?增强扫描实性部分强化,囊性部分不强化。Р鉴别诊断Р男性 10岁Р平扫Р动脉期Р门脉期Р实质期РCase 1Р病理:(肝脏)送检少量组织中,部分为不成熟肝细胞排列呈缎带样或花环样,部分较成熟肝细胞透明变,符合上皮型肝母细胞瘤。Р肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)Р为小儿最常见肝脏恶性胚胎性肿瘤,占小儿肝脏恶性肿瘤的2/3,多见于3岁以下婴幼儿,右叶多发。?肝大、右上腹无痛性包块。?可有大便白陶土样改变。?80%病例血清AFP阳性。РCT表现Р平扫:单发巨块,边界清楚,密度不均,可有低密度囊变坏死。50%瘤体内可见钙化。?增强扫描:肿块强化不如正常肝实质,呈不均匀强化,可见条纹状增强分隔,坏死区不强化, 动脉期包膜可明显强化。
全文预览