行编码,它是蛋氨酸代谢过程中重要的中间产物, Hcy 的巯基是具有反应性的基团,可参与氧化还原反应和引起氧化应激。食物中不含有同型半胱氨酸, 其代谢由几种主要的 B族维生素控制:叶酸、 B12 、 B6和B2 。8 同型半胱氨酸代谢- 关键酶和维生素 1. 我们来看 HCy 的代谢。首先, 蛋氨酸在酶的作用下,通过腺苷转移、去甲基化、水解三个主要步骤生成同型半胱氨酸。 2. 同型半胱氨酸的代谢主要有再甲基化途径和转硫途径两个。 1 )再甲基化途径:是指约有 50% 同型半胱氨酸在蛋氨酸合成酶的作用下,以维生素 B12为辅酶因子,以 N- 5-甲基四氢叶酸为甲基供体,发生再甲基化,重新合成蛋氨酸。 2 )转硫途径:是指另外约有 50% 同型半胱氨酸在胱硫醚?合成酶催化下形成胱硫醚,再在胱硫醚裂解酶的作用下形成半胱氨酸,此过程需要维生素 B6的存在,最后生成丙酮酸、硫酸和水。 3. 从图可以看出同型半胱氨酸的代谢依赖于几种酶及其辅因子,其中包括四种 B族维生素:叶酸、维生素B12 、B6和B2。5,10- 亚甲基四氢叶酸还原酶( MTHFR )常常存在遗传变异和多态性。而同型半胱氨酸尿症是由于胱硫醚- β-合成酶( CBS ) 缺陷造成的。 9 血浆中的同型半胱氨酸存在形式血浆中的同型半胱氨酸分两种形式存在: 1)氧化型同型半胱氨酸和还原型同型半胱氨酸。 2)还原型同型半胱氨酸中游离的巯基具有高度活性,其容易氧化,从而形成二硫化物的形式, 氧化型是同型半胱氨酸在血浆中的主要存在形式,以二硫化物形式或是与蛋白质共价结合的形式存在 10 各种形式同型半胱氨酸在血中所占比例还原型同型半胱氨酸在血中的浓度很低,约有 1%,氧化型是血浆中的同型半胱氨酸主要存在形式,与蛋白质共价结合的 Hcy 约占 70-80% ,游离的二硫化物形式约占 20-30% 。
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