病学研究所 Gaul C 等人对 102 例主动脉夹层患者(男性 63 %,平均年龄 58 岁) 的临床资料进行分析结果: 30 例患者( 29 %)以神经系统症状首发。仅有 2/3 患者诉有胸痛,且大多数无 NS 症状的患者都有疼痛( 94 % )。 NS 症状主要表现为缺血性卒中( 16 %),脊髓缺血(1%),缺血性神经病( 11 %),以及缺氧性脑病( 2% )。其他常见的症状是晕厥( 6%)和癫痫发作( 3%)。 NS 症状在半数患者中为一过性的。基本概述?主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤,是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一–未经治疗的 AD患者,发病第一个 24小时内每小时死亡约 1%, 半数以上一周内死亡;约70% 二周内死亡;约90% 一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一?主动脉夹层( aortic dissection )指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿,随血流压力的驱动,逐渐在主动脉中层内扩展?年龄高峰为 50~70岁?本病多急剧发病,突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。?65% ~75% 病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、夹层破裂、冠脉闭塞导致的急性心梗、严重的主动脉瓣关闭不全等心脏合并症。病因?高血压?结缔组织遗传缺陷性疾病( Marfan 综合征、 Ehlers- Danlos 综合征、先天性主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣等) ?动脉粥样硬化?代谢性疾病(高血脂、高血糖等) ?其他:外伤、血管炎(巨细胞动脉炎、大动脉炎等)、妊娠病理改变?主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中外 1/3 处发生撕裂,形成主动脉壁中层的分离。分型 DeBakey 分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型临床表现?特点: 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊–突发剧烈疼痛–休克与血压异常–相关系统症状和体征
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