结构发病原因常见的因素包括: 马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等。最为常见的原因是高血压,另外一个高发因素是妊娠。发病机理假腔的扩大和压力的增加, 真腔血管的血流量降低, 供血区域的脏器缺血。主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果 DeBakey 分类法: Ⅰ型:夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型:仅限于升主动脉。Ⅲ型:累及降主动脉,如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型;否则为ⅢB 型。 Stanford 分类法: 依据裂口涉及升主动脉与否分: Stanford A 型:相当于 DeBakey Ⅰ型和Ⅱ型; Stanford B 型:相当于 DeBakey Ⅲ型。 Stanford 分型有利于治疗方法的选择。分类方法疾病症状、体征 1、 90% 病人首发症状为突发的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛,呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛,病人往往不能忍受,此时大汗淋漓,含服硝酸甘油无效。多数患者同时伴有难以控制的高血压; 临床表现疼痛部位提示分离起始部位: 前胸部:近端夹层;肩胛间区:起始远端;颈部,咽部,额或牙齿疼痛:升主动脉或主动脉弓部;疼痛部位呈游走性:范围在扩大。疼痛常为持续性:有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡,止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失。 2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应脏器缺血症状: 如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑,甚至截瘫等。休克多见于夹层血肿破溃到空腔脏器中。 3、其他的情况还有: 1 )周围动脉搏动消失,2)声带麻痹, 3) 咯血和呕血, 4)上腔静脉综合征, 5)呼吸困难, 6) Horner 综合征(颈交感), 7)肺栓塞体征, 8)肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。 9)胸腔积液,左侧多见。
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