大系列的研究结果提示,二尖瓣脱垂综合征发病率在 5% ~ 10% ,可能是最常见的一种心脏瓣膜病变。二尖瓣脱垂综合征在青年人中女性比男性多见(2∶ 1),但在中年和老年人中男女的发病率相似。本征大多见于成年患者,少见于儿童。病因临床分为两类: 1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂约 1/3 患者无器质性心脏病的依据,故称为原发性二尖瓣脱垂(即 Barlow 综合征)。其中大部分为散发性(非家族性),少数呈家族性发病,似属于常染色体显性遗传。 2.继发性二尖瓣脱垂可能与下述病因有关。(1) 遗传性结缔组织病: Marfan 综合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter 综合征(MPS Ⅱ),Hurler 综合征(MPS Ⅰ-H),Sanfmppo 综合征(MPS Ⅲ)]; Ehlers-Danlos 综合征(EDS) ;弹性假黄瘤等。病因(2) 风湿性疾病: 系统性红斑狼疮(SLE) ;结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等。(3) 风湿性心瓣膜炎。(4) 病毒性心肌炎。(5) 扩张型心肌病、肥厚型心肌病。(6) 冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)。(7) 先天性心脏病(房、室间隔缺损,动脉导管未闭, Ebstein 畸形,矫正型大血管转位)。(8) 其他: 预激综合征、 von Willebrand 病、先天性 Q-T 延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。发病机制 1.病理改变(1) 原发性二尖瓣脱垂病变: 是由于瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和(或)黏液样变性,使正常纤维及弹性成分发生分离和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大和增厚,且透亮度增高,呈苍白色。病变常累及后叶,少数前后叶同时受累。由于瓣叶过长及增大可导致瓣叶的皱褶(scallops) 和伞样变形。上述变化亦可累及瓣下支持组织,瓣环可扩大;腱索伸长、变细及脆弱,使腱索易于断裂,从而加重二尖瓣闭锁不全。
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