儿童型重症肌无力的临床特点及治疗(杨志晓)

肌无力(myasthenia gravis,MG) 是一种发生在神经-肌肉接头处,由乙酰胆碱受体(AChR) 抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病。其发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸腺肌细胞等复杂因素有关。?? MG MG 流行病学流行病学国外流行病学调查显示 MG 年发病率为 7· 4/10 万。本病可见于任何年龄,既往认为有两个高峰年龄,第一个高峰年龄为 20-40 岁,女性多见; 第二个高峰年龄在 41-60 岁,以男性多见,多合并胸腺瘤。但近年我国文献报道,患者发病年龄同期以儿童期多见占 MG 56 · 4% ,且发病年龄提前,多在 1-5 岁。? 1.少年型肌无力( JMG ):临床最多见。 JMG 又分为: 1 )眼肌型: 2 )全身型: 3 )脑干型: 儿童 MG 分型儿童 MG 分型? 2.新生儿暂时性重症肌无力:患重症肌无力母亲所生新生儿约 1/7 患本病。表现:生后数小时至 3天内,出息全身肌张力低下、哭声弱,吸允、吞咽、呼吸均显困难,腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。家族史很重要儿童 MG 分型 3. 先天性重症肌无力( CMG ):发生于母亲未患重症肌无力的新生儿或小婴儿。血中无 AchR-Ab ,常有阳性家族史。儿童 MG 的诊断典型的临床症状特征:受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息后症状减轻或消失且具有下列条件之一者方可确诊: 1. 甲基硫酸新斯的明药物试验阳性 2. 重复神经电刺激阳性 3.AchR-Ab 检测阳性儿童 MG 的诊断甲硫酸新斯的明试验阳性:每次 0.04mg/kg , 肌肉注射,最大量≦ 1mg ,观察 30min 肌力改善为阳性。儿童 MG 的诊断重复点刺激阳性:波幅衰减≧ 10% 为阳性