现骨骼肌萎缩。此型较少见。最显著特点为:每日波动性即“晨轻暮重”现象:于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。眼外肌最先受累,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累;临床特征眼睑下垂全身肌无力临床症状病例分析2主诉个人史治疗历程患者,男性,58岁,2013.8.20入院,在院14天双眼睑下垂1年,呼吸困难1天吸烟史30余年,20支/天,今年5月戒烟2012.82013.413.8.1413.8.20治疗历程无明显诱因出现双眼睑下垂,上抬无力,“晨轻暮重”,在当地医院未诊断重症肌无力。出现吞咽苦难,四肢无力较前加重,此时诊断为“重症肌无力、肺内感染”,给予激素及抗感染治疗;突然出现血氧下降到测不出,血压下降至86/50mmHg;为进一步治疗入我院急诊,并收入神经内科。出现呼吸困难,四肢无力,就诊于当地医院;诊断为:“重症肌无力”胸部CT提示纵膈胸腺瘤,行胸腺瘤切除术。术后仍有双眼睑下垂等,此后长期服用溴吡斯的明,症状好转。病例分析2入科查体辅助检查初步诊断神清,言语不能(气管插管)体温:37.4℃,心率:78次/分,血压:122/74mmHg(升压药维持)呼吸:16次/分(呼吸机辅助呼吸)。头部CT未见异常,肺部CT示双肺纹理增粗血常规:白细胞计数16.6×109/L↑、中性粒细胞百分比92.9%↑凝血系列、心肌酶谱、肝肾功、离子未见异常。1.重症肌无力2.肺部感染3.胸腺瘤切除术后疾病的治疗MG的治疗对症治疗病因治疗胆碱酯酶抑制剂药物治疗手术切除MG危象处理溴吡斯的明溴化新斯的明糖皮质激素免疫抑制剂胸腺瘤切除泼尼松等环磷酰胺等疾病的治疗治疗原则:伴胸腺瘤者行胸腺切除不伴胸腺瘤者行症状治疗症状减轻者采取对症治疗使用胆碱酯酶抑制剂未缓解时采用大剂量激素治疗治疗过程中病情加重则加短程免疫治疗【MG的临床规范化治疗指南】总体治疗目标:诱导并维持缓解,争取最小的成本效益率已做已使用
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