,受累大分支血管管腔明显狭窄,甚至可被纤维组织完全阻塞?部分动脉壁因弹性纤维和平滑肌破坏,中层组织坏死, 不足以承受血流冲击,导致动脉壁局限性扩张形成动脉瘤?动脉瘤形成不太多见,但可为多发性?在印度和泰国胸、腹主动脉和肾动脉病变多?在日本头晕、眩晕、主动脉瓣关闭不全和上肢无脉常见?在东南亚地区以肾血管性高血压为主?在我国以头臂型和混合型为主要病变分型?临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型?头臂型(Ⅰ型) ?胸、腹主动脉型(Ⅱ型) ?肾动脉型(Ⅲ型) ?混合型(Ⅳ型) 临床表现?青年女性多见,男女比例为 1:2-4 ,多见于 15-30 岁?发病缓慢,病程较长?早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现?持续数周或数月后,出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现?本病多数呈慢往进行性发展?其它脏器损害:心脏、肾脏、脑、肺?上肢无脉症最多见?下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压?偶见肺动脉受累?多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支?单侧或双侧,一般左侧多于右侧?累及一或多支动脉,以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见,头臂干动脉和右锁骨下动脉次之?颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累?可致其供血器官和组织如脑、眼及上肢不同程度的缺血?当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时,可导致脑部和眼部缺血症状,表现为耳鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复视、白内障等头臂型( Ⅰ型) ?累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支?以双下肢动脉供血不足为主要症状,下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动或明显加重或出现间歇性跛行, 严重的有静息痛,趾端变黑、坏死的病例很少见?可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状?下肢血压明显低于上肢、下肢远端动脉搏动减弱或消失,有的病例在腹部能听到杂音或触到震颤胸、腹主动脉型( Ⅱ型)
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