听神经病解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科研究所100853李兴启孙勍301第一部分?听神经病的命名?(及认识过程)3011992年顾瑞等报道了16例不能用耳蜗病变解释的以低频听力减退为主的感音神经性聋的病例,提出“中枢性低频感音神经性听力减退”的概念。301Berlin等在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失,并提出了“I型传入神经元病”的概念。301早在Starr将上述这组症侯群命名为“听神经病”前,曾称之为“非同步化病症”。(auditorydyssynchrony)3011996年Starr将其命名为“听神经病”,同时报告了11例患者的资料,随后国内外学者都沿用这一命名。3011998年Doyle等报道了8例听神经病患儿。2000年Sheykholeslami等建议对第Ⅷ颅神经前庭支功能未受到影响的病例称为耳蜗神经病(cochlearneuropathy)。301可见不同作者根据自己积累的资料,对该病的认识差异而提出了不同的命名,可能都有一定的局限性。相对来说Starr定义的听神经病较为适合,为大多数人认可。301听神经病的定义从病变部位定义Starr认为,在进入脑干以前四个部位即耳蜗内毛细胞、传入突触、传入神经(螺旋神经节纤维)及听神经的耳蜗支,其中任何一个部位或两个以上的部位同时发生病变,均可出现听神经病症状。3011996年Starr等将诱发性耳声发射(evokedotoacousticemission,EOAE)正常、而听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR)缺失或严重异常的一类听功能障碍称之为听神经病。从主要听力学表现定义301
全文预览
