根治手术创造有利条件,待感染控制后再次手术,争取囊肿切除,胰胆分流术。Р7.5肝叶切除及肝移植术:对于Ⅴ型是先天性胆管囊肿的治疗有一定困难,目前倾向于局限于一侧肝叶的Caroli病行一侧肝叶切除或半肝切除。对于中央型复杂的伴反复感染的Caroli病病人肝脏移植术是有效的治疗手段。Р7.6有合并症时胆总管囊肿的治疗①胆总管囊肿合并癌变文献报道,先天性胆总管囊肿癌变率是正常人的10倍,Ⅴ型癌变率较正常人更高、预后差,一旦发现应及早手术。手术方式取决于癌肿的部位,中下段癌肿应采用囊肿(含肿瘤)节段性切除,远端关闭,近端与空肠吻合,下段癌肿行胰头十二指肠切除。胆总管囊肿的手术应尽可能全部切除囊肿,合理重建胆肠通道,防止肠内容物反流。Ⅴ型胆总管囊肿合并囊肿恶变的病例,要行相应肝叶切除,对手术时已不能切除的病人,可行肝动脉置化疗泵术后化疗。②胆总管囊肿合并重症胆管炎: 如病人一般情况较差,为抢救生命,宜行单纯外引流术或囊肿部分切除外引流术。如患者术前未合并有重要脏器功能不良表现。胆道减压术中经过平稳,亦可行根治性切除术,以避免二期手术给患者带来的痛苦。③胆总管囊肿合并穿孔临床较少见,胰胆管合流异常是穿孔的首要病因,穿孔多发生在胆囊管和胆总管交界区血运最差处。多见于2岁左右小婴儿居多。因炎症刺激造成囊壁水肿增加了手术分离的困难,此时,宜行姑息性引流术,3个月后再行囊肿切除胆道重建术。Р8小结胆总管囊肿手术方式的选择及疗效与囊肿本身的病理改变程度密切相关,关键在于囊肿内壁的胆管黏膜上皮组织是否正常、完整。由于胆总管囊肿临床表现复杂,肝胆胰系统合并症多而复杂,癌变率高。其术后远期并发症主要有癌变、吻合口狭窄、胆汁反流肝胆管逆行感染、结石形成等,因而,在治疗的选择给予合理的手术治疗,合理地进行手术设计,避免多次胆道手术治疗的复杂化及治疗上的困难。胆总管末端囊肿的治疗更是目前需要解决的问题之一。
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