认为,它是一种血管发育异常的先天性疾病,起源于血管内皮细胞和周细胞增殖所致。临床上可分为较小的毛细血管瘤和较大的海绵状血管瘤。前者虽较多见,但无重要临床意义;后者可呈膨胀增大,而出现临床症状,有时可伴发肝囊肿与腺瘤。海绵状血管瘤的增长,一般认为与雌激素等性激素有关。有人观察到,服用避孕药或怀孕时,血管瘤可迅速增大,可能雌激素是血管瘤生长的一种营养因子。海绵状血管瘤出血症状的发病年龄一般为30~70岁,故称为成人海绵状血管瘤,以与婴幼儿血管瘤区别。男女发病率约为1:6。女性发病年龄较男性早。临床表现成人肝海绵状血管瘤发展很慢,不发生癌变,预后良好。直径<4cm的血管瘤多无临床症状,>4cm的血管瘤约40%出现症状。表现为肝区持续性疼痛或刺痛,上腹部不适,腹胀,腹痛,食欲减退,恶心,呕吐等非特异性症状。>l0cm的血管瘤可出现腹围增大,肝肿大和腹块,肿块质软,表面光滑,囊性感,可压缩性。部分巨大血管瘤可因生长迅速,压迫邻近脏器而出现相应的压迫症状。约5%血管瘤可出现瘤内出血、破裂引起休克症状。>15cm的巨大血管瘤有时可伴低血小板及低纤维蛋白原症,这可能与瘤内血栓形成、消耗凝血因子有关。诊断血管瘤的诊断主要依靠影像学检查。有症状的血管瘤应结合症状与体征特点选用适当的检查方法。B超对多数3cm左右小血管瘤的特异性及敏感性均较高,随瘤体增大,特异性降低。单一B超检查有时不能与肝细胞癌、肝细胞腺瘤、局灶性结节性增生或孤立性转移癌区别。CT在血管瘤诊断中很有价值,多数海绵状血管瘤CT平扫为低密度影,与恶性病变较难区别;但在增强扫描及延迟扫描时有相对特异性。选择性肝动脉造影对术前诊断血管瘤最敏感、可靠,有特异的“血管湖征”及“云絮征”,肝脏窦状隙充盈造影剂快而排出慢,多持续18秒以上,呈现“快进慢出”现象。诊断不明确者,可行肝血池扫描,对>4cm的血管瘤阳性率为40%,特异性高达85%。
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