夹层(tionAD)主动脉夹层动脉瘤,是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变,血液进入内膜下之中膜内,导致中膜撕裂、剥离形成双腔主动脉,称主动脉夹层。发病率AD的平均年发病率为0.5~1万/10万人口,在美国每年至少发病2000例AD最常发生在50~70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较罕见。40岁以下的AD患者50%发生于妊娠妇女。发病机制本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉发生夹层分离。主要易患因素高血压,主动脉粥样硬化:约占70%~90%主动脉中层病变:Marfan综合征、Tuner综合征、先天性心脏病内膜撕裂:先天性主动脉瓣二瓣化畸形/狭窄、主动脉狭窄壁内血肿蔓延妊娠主动脉炎:梅毒性动脉炎、巨细胞动脉炎创伤:医源性、非医源性〔病理与分型〕基本病理表现为动脉内膜撕裂与囊性中层坏死。不典型主动脉夹层概念,指形成机制和病变形态表现均不典型的主动脉夹层。一种是当内膜有破口或溃疡,导致血液渗入主动脉中层,但远端未与主动脉腔沟通,即无回腔性沟通;另一种情况是主动脉壁滋养血管破裂,在主动脉壁内形成血肿者。(即主动脉壁间血肿(IMH))主动脉夹层始动机制病因和病理生理学典型AD:发病机制:中层囊性坏死→内膜撕裂病理学特点:内膜撕裂真假“双腔”,存在交通远段同时存在再破口病因:仍不明确高血压(>70%患者)Marfan综合征医源性以及外伤主动脉瓣狭窄等外伤后胸痛,造影示B型AD夹层示意图病理分型分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法A和B型解剖分类法根据病程分类DeBakey分型DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓DeBakey不同分型示意图Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型
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