达到9000000,。中国流行病学显示,65岁及以上人群帕金森病患病率为1.7%,接近国际水平。中国已逐渐进入老年化社会,临床上帕金森病患者已达到200万人,约占全球的一半,预计每年新增帕金森病人近20万,预计到2030年将有500万帕金森病患者。Р帕金森病的新定义РPD是一种以运动和非运动症状临床特征,以广泛分布于中枢、自主神经和外周神经系统的突触核蛋白异常聚集为病理特征的多系统疾病。除了脑干黑质核团外,突触核蛋白病理改变还涉及交感和副交感神经节、腹腔、心脏、盆腔和其他许多器官。Р帕金森病的新认识Рα-突触核蛋白是贯穿整个病理过程的核心分子,是帕金森病的必要条件。?α-突触核蛋白是一种由140个氨基酸组成的前突触蛋白,以新皮质、海马、嗅球、纹状体和丘脑含量较高。?正常情况下,α-突触核蛋白二级结构为α螺旋,α-突触核蛋白基因突变可导致蛋白折叠错误和排列混乱。?纤维呈凝团状态的α-突触核蛋白聚集物,与其他蛋白一起形成某种包涵物,即通常所说的Lewy体。Р帕金森病的新认识Рα-突触核蛋白、多巴胺能神经元丢失和非运动症状的共存是一种特殊状态,可以向不同的疾病状态转换。(PD/MAS/DLB)Р帕金森综合征的疾病分类Р帕金森综合征Р帕金森病Р帕金森叠加综合征Р继发性帕金森综合征Р遗传变性帕金森综合征РMSAРDLBРPSPРCBDР帕金森病的病理Р黑质色素变淡,选择性黑质多巴胺能神经元丧失;黑质神经细胞减少超过50%时产生PD;?纹状体多巴胺受体含量显著减少(80-99%),与临床症状的严重程度成正比。Р 帕金森病是黑质多巴胺能神经元丢失导致运动症状为主要临床特点的疾病,但全身广泛分布的突触核蛋白病理改变及非运动症状提示为系统性疾病。Р帕金森病的发病机制Р环境因素(MPTP)?遗传因素(α-突触核蛋白基因及Parkin基因)?神经系统老化?神经系统炎症和(或)免疫损伤(New!)
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