帕金森病

帕金森病РРР帕金森病的概念Р帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。?本病由Parkinson(1817)首先描述。РРРMonograph by James Parkinson?1817РРРР帕金森病的临床特点Р主要表现：?静止性震颤?运动迟缓?肌强直?姿势步态异常РР流行病学РPD在60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大?是一种常见的中老年人神经系统变性疾病РР病因及发病机制Р本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。?发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：РР病因及发病机制Р1．年龄老化 ? 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。? 但老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。РР病因及发病机制Р2．环境因素 ? 80年代初美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物，1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氢吡啶(MPTP)? 给猴注射后出现酷似人类原发性PD的病理变化、行为症状、生化改变和药物治疗反应。MPTP在脑内通过一系列的生化反应，导致DA能神经元变性。环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一РР病因及发病机制Р3．遗传因素? PD在一些家族中呈聚集现象? 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传? 细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一? 少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变密切相关