疾病。?病理特点:1.神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性、播散性。2.S白质,小血管周围炎性细胞浸润呈“套袖样”改变。3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类 Front Physiol. 2013 Jul 25;4:169.一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类原发性或特发性炎性脱髓鞘病MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS………..视神经脊髓炎一、定义:S)炎性脱髓鞘病。又称Devic病或Devic综合症。?1.发病年龄:21~41岁最多,男女均可发病。NMO发病前也可有病毒感染的症状,如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。?2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。二、视神经脊髓炎(临床表现)?2.1脊髓症状:可为脊髓完全横断的表现,从数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能严重受损,可表现为Brown-Sequard综合征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。?2.2视神经炎:可为单侧或双侧受累。多为使命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。二、视神经脊髓炎(临床表现)?3.其他 NMO很少有视神经脊髓以外症状,如果出现,症状也较轻微,或者只是主观感受,一般发生较晚,如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。二、视神经脊髓炎(临床表现)?1.血液检查(1)血常规急性发作时白细胞可增高,以多形核白细胞为主。(2)血沉急性发作期可加快。(3)免疫学指标急性发作时,外周血Th/TS比值升高,总补体水平升高,免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。三、视神经脊髓炎(辅助检查)
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