2015年视神经脊髓炎谱系疾病nmosd诊断标准解读课件

SD 概念提出基础 NMO 与 NMOSD 在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异绝大部分血清 AQP4-IgG 阳性局限性 NMO 最终发展为 NMO 将 NMO 纳入 NMOSD ,并制定了新的诊断标准 2015 版 NMOSD 诊断标准 NMOSD diagnostic criteria for adult patients 核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征:其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征, MRI 有典型的 NMOSD 间脑病灶 6.有症状的大脑综合征, MRI 有典型的 NMOSD 大脑病灶 NMOSD 成人患者的诊断标准 AQP4-IgG 阳性的诊断标准 1.至少 1项临床核心临床症状 2.可靠方法检测 AQP4-IgG 阳性(推荐细胞水平检测) 3.排除其他诊断 AQP4-IgG 阴性或未检测 AQP4-IgG 的诊断标准 1.至少 2个核心症状,且符合以下至少 1项条件: a.至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状; b.空间多发( 2个或以上的核心症状); c.满足附加的 MRI 诊断的必要条件 2.应用最佳方法检测 AQP4-IgG 阴性或 AQP4-IgG 未检测 3.排除其他诊断 NMOSD 成人患者的诊断标准 AQP4-IgG 阴性或未检测 AQP4-IgG 的 MRI 改变 1.急性视神经炎:脑部正常或非特异性白质病变,或视神经 T2 高信号病灶或 T1 增强病灶长度大于视神经 1/2 或包括视交叉 2.急性脊髓炎:髓内病灶连续 3个节段以上( LETM ),或有急性脊髓炎病史的患者 3个相邻节段中有局部脊髓萎缩 3.最后区综合征:延髓背部或后部损伤 4.急性脑干综合征:脑室管膜周的脑干损害 NMOSD 成人患者的诊断标准