害单眼,而NMO常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。?(2)急性脊髓炎:起病急,瘫痪呈横贯性脊髓损害表现,病程中无缓解复发,也无视神经损害表现。?(3)脊髓空洞症:起病隐匿,病变多位于下颈断及上胸断,表现病变水平以下分离性感觉障碍,下肢锥体束征,皮肤营养改变。脑脊液检查正常,MRI示脊髓内长条形空洞。?(4)脊髓内出血:急性起病,出血量大时也可出现脊髓横贯损害,脊髓CT可见高密度影。Р是什么原因?РNMO 的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO 是MS 的一种临床亚型,白种人具有MS 的种族易感性,以脑干病损为主;?非白种人则对NM O具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。Р治疗原则Р1.糖皮质激素?最常用一线治疗方法,抑制炎症反应,促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展,保护神经功能。应用原则是:大剂量,短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长时间维持。?调整血压血浆置换(PE)?用激素冲击治疗无效的 NMO 患者,用血浆置换治疗约 50%仍有效。Р治疗原则Р3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白?可用于急性发作,对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d,静滴,一般连续用 5天为一个疗程。? ?4. 激素联合其他免疫抑制剂?激素冲击治疗收效不佳时,尤其合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗,终止病情进展。Р病例介绍Р患者:观3 颜威男 16岁?现病史:因“双下肢无力5月余,加重10天,发热3天”于2015-09-23 11:40非急诊平车入院?既往史:无?查体:入院时 T:39.3℃,P:112次/min,R:20次/分,BP:146/95mmHg。腹部膨隆,肠鸣音弱,10天未解大便,伴尿失禁?神经系统检查:双上肢肌力4级,双下肢肌力0级,T4以下痛觉减退。
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