系统性红斑狼疮?(systemic lupus erythematosus,SLE)Р安医大风湿免疫科陈佩玲Р1Р一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病?血清中具有大量不同的自身抗体(ANA)?以病情缓解和急性发作交替为特点?育龄女性多见,男:女=1:7-9;发病率1/1000(我国)>1/2000(西方)Р概述Р2РSLE onset by sex and ageР3Р遗传:近亲发病率5%-13%;同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎?性激素:女性发病明显高于男性(更年期前阶段9:1)?环境:含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状:肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等?免疫学异常:Р病因Р4Р发病机制Р主要机制:免疫复合物的形成和沉积?具有遗传素质者,环境因素和性激素影响下→促发了异常的免疫应答→持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体→引起组织损伤Р5Р病理Р特征性改变(阳性率不高)? 苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)? 洋葱皮样改变(小动脉周围显著向心性纤维增生)Р免疫荧光:免疫球蛋白和补体沉积Р6Р消化系统Р眼Р抗磷脂抗?体综合征Р血液系统Р神经系统Р肺脏Р心血管Р肌肉骨骼Р皮肤粘膜Р浆膜炎Р肾脏Р全身症状Р干燥?综合征РSLEР临床表现Р7Р临床表现Р全身症状:发热占90%,长期低热为主(高热提示活动,排除感染);疲乏?皮肤粘膜: 80%皮疹(蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象?肌肉骨骼:非畸形关节炎、5%肌炎?浆膜炎:胸腔积液(渗出液)、心包积液Р8Р蝶形红斑Р面部及躯干皮疹Р雷诺氏现象Р手指血管炎Р盘状红斑Р9Рskin and mucosaР10