Р热敏感?的成分Рplement, C? 补体是存在于正常人或动物血清中的一组与免疫相关并具有酶活性的球蛋白。由30余种可溶?性蛋白质与膜结合蛋白组成,又称补体系统。电?泳主要在区。Р第一节概述Р补体系统? ? C1– C9、? 补体固有成分 B因子、D因子? MBL、MASP1、 MASP2等Р 补体调节蛋白 I因子、H因子等Р 补体受体 CR1、C2aR、 C3aR、 C5aR等Р补体的命名Р1. “C”- 补体的11种蛋白(C1, C2, etc.)?2. Factor - 一些替代途径的成分(factor B)?3. Overbar - 表示具有酶活性的蛋白复? 合物(C4b2a) ? 反之: i C4b表示失活?4. Lower case letters - 表示蛋白酶裂解的片段? C3a 等为小片段; C3b 等为大片段?5. “R”- 补体的受体(CR1 or C5aR)Р补体成分的理化特性?1.化学组成均为糖蛋白,多数为β球蛋白?2.占血清含量约为4g/L,C3含量最高,D因子最低?3.不同动物血清的补体含量各有差异,豚鼠最高?4.由肝细胞、巨噬细胞、小肠上皮细胞等产生?5.性质极不稳定,加热56℃、30分钟即被灭活Р名Р称Р分子量Р(РkDaР)Р血清浓度Р(РmРg/mlР)Р460Р80Р83Р50Р83Р50Р200Р600Р102Р20Р经典途径РC1qРC1rРC1sРC4РC2РC3Р185Р1300Р24Р90Р1Р210Р旁路途径РDР因子РBР因子РMBL途径РMBLР30 x 3Р1Р共同的末端成分РC5Р204Р70РC6Р120Р65РC7Р120Р55РC8Р160Р55РC9Р70Р60Р调节因子РC1-INHР105Р200РC4-bpР550Р250РHР150Р480РIР88Р35РPР4 x 56Р20Р血清补体成分