鸣,听到特殊的声音等,由于患儿无法诉说,常表现为突然的恐惧,用手捂耳朵等行为。РLandau-Kleffner综合征? (临床表现)РEEG背景节律基本正常,清醒时可见颞区为主的1.5~2.5Hz阵发性棘慢波活动,可波及到顶和中央区。有研究显示棘慢波的部位88%为双侧、广泛或多灶性。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的频发棘慢波,常呈持续性出现。REM睡眠期棘慢波活动多数减少,但也有少数病例仍呈持续性棘慢波。РLandau-Kleffner综合征? (EEG特征)Р失语和EEG癫痫样放电是诊断的必要条件。?失语为言语听觉失认,也可为混合性。EEG有颞区为主的棘慢波发放,多为双侧,睡眠中异常电活动增多。发作形式部分运动性发作或继发全身强直-阵挛性发作。白天可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。神经影像学检查无脑的结构性异常。神经心理学评估语言智商降低,操作智商一般在正常范围。常伴有不同程度的行为异常。РLandau-Kleffner综合征? (诊断)Р1.聋哑症:听力学试验和听觉诱发电位正常可排除。?2.发育性语言障碍合并癫痫:LKS不包括全面性发育落后或智力低下。?3.器质性脑损伤引起的癫痫和(或)失语:器质性脑损伤累及语言中枢时可表现失语,也可伴有癫痫发作。?4.癫痫发作时或发作后的一过性失语:持续时间短暂,仅数分钟(发作期)或数小时(发作后)。РLandau-Kleffner综合征? (鉴别诊断)Р5.儿童孤独症:孤独症突出表现为社交技能的丧失;而LKS则以语言功能损伤为主,其孤独症样行为是由语言交流障碍所造成的。心理学评估有助于对两者的鉴别。? 6.其他儿童期癫痫综合征:LKS与其他儿童期起病的癫痫综合征如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型、Lennox-Gastaut综合征、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波等有某些共同特征。РLandau-Kleffner综合征? (鉴别诊断)
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