难治性癫痫的诊断与治疗进展РThe Advancing of Diagnosis and?Treatment of Intractable EpilepsyР第四军医大学西京医院神经内科?万琪?xshenei@fmmu.Р2018年10月8日Р难治性癫痫的定义Р经过各种药物(AEDs)和医疗方法,患者的发作性癫痫症状得不到有效控制。?约20%的癫痫患者。Р难治性癫痫的分类Р医源性难治性癫痫? △有一部分不是癫痫? △不正确的治疗? §癫痫类型错误的诊断? §不恰当的药物治疗?某些对药物抗药性癫痫? △某些多变性婴儿性癫痫? △ Lennox-Gastaut syndrom? △颞叶内侧癫痫(meisal temporal lobe epilepsy , MTLE)Р难治性癫痫的遗传机制(癫痫基因)Р单基因突变夜间额叶癫痫、良性家庭性新生儿惊厥、热性惊厥性全身性癫痫?染色体异常 Down`s 综合征、Wolf-Hirschhorn 综合征?线粒体突变肌阵挛性癫痫、线粒体脑肌病?多基因遗传失神性癫痫、某些部分性癫痫Р离子通道功能紊乱学说Р癫痫是离子通道病(Channelopathy)? Na+、K+、CL-、Ca2+通道功能紊乱Р难治性癫痫是一种进行性疾病Р异常的神经元活动Р 长时程神经全身生理改变? 功能再建(心律失常、高热、低血压)Р 局部生理改变? (缺血、缺氧、低血糖、酸中毒)Р 长时程神经功能再建Р(COLE AJ 2000)Р直接作用途径Р间接作用途径