伴瘤内分泌综合征作者:宁光单位:上海交通大学医学院附属瑞金医院第二十一章伴瘤内分泌综合征内科学(第9版)伴瘤内分泌综合征起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素源于内分泌腺的肿瘤除自身激素外,还释放其他非自身激素可同时产生多种激素恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现内科学(第9版)异位分泌激素的性质和种类异位激素主要为多肽激素生物活性低分泌多不受调控垂体糖蛋白激素(FSH、LH、TSH)极少由垂体外肿瘤产生内科学(第9版)发病机制多数起源于弥散性神经内分泌细胞系统,产生的异位激素包括ACTH、降钙素、舒血管肠肽、生长激素释放激素(GHRH)、CRH等少数起源于鳞状上皮,产生的活性肽包括甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP)、血管加压素内科学(第9版)诊断肿瘤和内分泌综合征同时存在肿瘤非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺肿瘤伴激素水平异常升高激素分泌呈自主性排除其他原因肿瘤治疗后,激素水平下降内科学(第9版)伴瘤高钙血症肿瘤异位产生PTHrP骨化三醇产生增多骨转移内科学(第9版)伴瘤高钙血症机制:肿瘤异位产生PTHrP,骨化三醇产生增多,骨转移临床表现:轻者无明显症状,重者出现恶心、呕吐、便秘、口渴、多尿、心律失常、嗜睡、精神错乱、昏迷,可被误诊为恶性肿瘤脑转移治疗:尽早手术,处理高钙血症内科学(第9版)异位ACTH综合征POMC/ACTH比值高多见于燕麦细胞肺癌,男性,病情重,进展快其他如肺、胰、肠类癌及嗜铬细胞瘤,病程较长,病情较轻
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