色液体,放置后分层,光镜下由大量形态不规则,大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样物质组成,PAS染色阳性,电镜可见较多嗜锇性层状体,并可见肺泡Ⅱ型细胞。*二、分类一、特发性PAP(90%) 病因不明,近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体在特发性PAP发病机制中起重要作用。二、继发性(5%-10%)①血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、AIDS、化疗等;免疫缺陷性疾病,如胸腺发育不全、重度联合免疫缺陷症、免疫球蛋白A缺陷等。②感染因素:如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡氏囊虫肺炎等。③吸入某些无机矿物质或化学物质,如水泥尘、植物纤维素、石英粉等,目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起PAP已经很少见了。三、先天性(2%)主要见于新生儿PAP患者,多数病例属于常染色体隐性遗传,主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。*三、HRCT影像特点①磨玻璃影(肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合)与正常肺脏分界明显,呈“地图”样分布;②“铺路石”征:弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑增厚的小叶间隔;③或表现为大片的实变影伴支气管充气征,周围环绕磨玻璃影;④一般肺尖区和肋膈角区病变相对较轻;也有部分病人以周边分布为主;⑤极少数病例有肺间质纤维化的表现,往往是疾病晚期。注:虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性,但其亦可见于严重感染,出血,肿瘤以及流体静力性肺水肿。*双肺多发斑片状状磨玻璃改变,呈“地图样”改变HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚,呈多边形,“铺路石样”改变,实变影可见“支气管气象”*四、诊断病史+典型影像学表现+支气管肺泡灌洗液/经纤支镜肺活检是目前诊断PAP的主要手段。绝大多数特发性PAP患者血清中存在特异性抗GM-CSF自身抗体,其敏感性和特异性均较高,其检测可作为特发性PAP的一种血清学诊断方法。*
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