样物质沉积。因此, 特发性PAP如今也被归为一种自身免疫性疾病。?继发性PAP约占5% ~10%,1、肺部感染: 可能引起PAP改变的感染细菌及病毒有: 星形放线菌、细胞内鸟型分枝杆菌、结核分枝杆菌及巨细胞病毒;2、继发于血液系统恶性肿瘤,如白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等,以及HIV感染者;3、吸入某些无机矿物质或化学物质。?先天性PAP, 很罕见, 约占2%, 主要见于新生儿PAP患者。Р病理Р主要是肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质填充,是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其他蛋白质和免疫球蛋白的结合物, 其成分为糖蛋白和磷脂。肺泡隔及周围结构基本完好。?电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加, 肺泡肿胀, 呈空泡或泡沫外观。?支气管肺泡灌洗液呈牛奶样或米汤样混浊, 静置后有豆腐渣样白色混浊沉淀, 是其典型特征。Р肺泡灌洗液:可见厚层的沉淀物。Р影像表现-CTР胸部CT是PAP最具诊断价值的影像学检查方法, 薄层CT尤其是高分辨率CT (HRCT)能够提供更多解剖细节和有关病变范围的信息。?典型的表现为双肺斑片状磨玻璃样影和小叶间隔增厚, 即所谓的碎石路征( crazy paving )。?同时,病灶边缘与正常肺组织分界清楚, 从而使肺部病变形成一种地图样分布表现( geographic appearance)。?影像与临床表现不一致,所谓“征症分离”。Р影像-病理基础Р碎石路征:由于肺泡内表面活性样物质充盈, 肺泡密度增高,同时肺泡间隔轻度炎症反应及胶原沉积致间隔增厚, 从而形成类似的影像学表现。?地图样改变:病变常以肺小叶为单位, 小叶间隔的增厚在一定程度上限制病变的蔓延, 使病变周围肺组织相对正常, 继而形成地图样改变。Р碎石路征及地图样分布。Р常规CT图像显示双肺对称分布的大片磨玻璃样影;Р同层面薄层CT图像显示病变内部铺路石征改变及支气管气象;
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